لنفوم هوچکین یک نئوپلاسم هماتوپوئتیک است که اولین بار در سال ۱۸۳۲ توسط سر توماس هوچکین در بیمارانی با کاهش وزن، لنفادنوپاتی و بزرگی طحال (splenomegaly) که منجر به مرگ میشد، توصیف شد. سازمان جهانی بهداشت (WHO) لنفوم هوچکین را به دو نوع اصلی دستهبندی میکند: لنفوم هوچکین کلاسیک (که ۹۰٪ موارد را تشکیل میدهد) و لنفوم هوچکین با غالبیت لنفوسیت ندولار.
لنفوم هوچکین کلاسیک:
لنفوم هوچکین کلاسیک (cHL) ممکن است در برخی موارد با عفونت ویروس اپشتین-بار (EBV)، سرکوب سیستم ایمنی یا بیماریهای خودایمنی همراه باشد. این بیماری دارای توزیع سنی دو مرحلهای است، با یک اوج در سنین ۱۵ تا ۳۴ سال و اوج دوم بعد از ۵۰ سالگی. موارد مرتبط با EBV بیشتر در کودکان یا بیماران دارای نقص ایمنی (مانند بیماران مبتلا به HIV) دیده میشود و در کشورهای در حال توسعه شیوع بیشتری دارد.
cHL از چهار زیرگروه تشکیل شده است:
- لنفوم هوچکین اسکلروز ندولار (nodular sclerosis cHL) (شایعترین زیرگروه؛ بیش از ۷۰٪ موارد)
- لنفوم هوچکین با سلولهای مخلوط (mixed cellularity cHL) (تا ۲۰٪-۲۵٪ موارد؛ بیشتر با EBV مرتبط است)
- لنفوم هوچکین غنی از لنفوسیت (lymphocyte-rich cHL) (تا ۵٪ موارد)
- لنفوم هوچکین فقیر از لنفوسیت (lymphocyte-depleted cHL) (< ۱٪ موارد؛ بیشتر با EBV مرتبط است)
یافته اصلی هیستوپاتولوژیک در cHL، سلولهای رید-استرنبرگ (Reed-Sternberg (RS) cells) هستند که سلولهای بزرگ و غیرمعمول با نوکلئولهای قرمز گیلاسی برجسته و اغلب با هسته دو لوبی هستند. این سلولها از سلولهای B مرکز ژرمینال مشتق میشوند. زمینه سلولی (غنی از لنفوسیت/فقیر از لنفوسیت، سلولهای مخلوط، یا اسکلروز) چیزی است که زیرگروههای مختلف cHL را از هم متمایز میکند.
بیشتر بیماران مبتلا به cHL با لنفادنوپاتی بدون علامت یا کشف تودهای تصادفی در رادیوگرافی قفسه سینه مراجعه میکنند. تقریباً ۴ نفر از ۱۰ نفر در زمان تشخیص علائم B (تب، تعریق شبانه یا کاهش وزن) دارند. هرچند سرعت بیماری متغیر است، به طور کلی کند است، و علائم لنفادنوپاتی و علائم B در گذشته به نظر میرسد که از هفتهها تا ماهها قبل از ارزیابی بیمار برای cHL آغاز شده است.
برای cHL، پیشآگهی عمدتاً به مرحله بیماری بستگی دارد، با نرخ بقای ۵ ساله ۹۰٪ برای مرحله ۱ یا ۲a. بیماری مرحله ۴ نرخ بقای ۵ ساله ۶۰٪ دارد.
لنفوم هوچکین با غالبیت لنفوسیت ندولار:
لنفوم هوچکین با غالبیت لنفوسیت ندولار (NLPHL) کمتر شایع است (حدود ۵٪ بیماران تشخیص داده شده با لنفوم هوچکین). این یک لنفوم آرامتر و اغلب بدون علامت است. تمایل دارد که درگیر گرههای لنفاوی محیطی شود. درگیری خارجگرهای کمتر شایع است. از نظر مورفولوژیک، با واریانت سلولهای RS لنفوهیستیوسیتی، سلولهای L&H، که سلولهای بزرگ مومیاییشدهای هستند که گاهی به دلیل کانتورهای نامنظم و الگوی کروماتین شسته شده به عنوان سلولهای "پاپکورن" شناخته میشوند، مشخص میشود.
برای NLPHL، پیشآگهی مطلوب است، با بهبودی کامل گزارش شده در بیش از ۹۰٪ بیماران با بیماری مرحله اولیه مطلوب، ۸۶٪ در بیماری مرحله اولیه نامطلوب، و ۷۷٪ در بیماری مرحله پیشرفته.
موضوع مرتبط: لنفوم غیر هوچکینی